پلاسمافرزیس شامل برداشتن خون از طریق سوزن یا کاتتر و گردش آن از طریق دستگاهی است که در آن خون به گلبول های قرمز، گلبول های سفید، پلاکت ها و پلاسما جدا می شود. پلاسما( محتوای مایع خون ) دور ریخته می شود و با یک مایع جایگزین (عمدتا محلول آلبومین) جایگزین می شود. پلاسمای جایگزین و گلبول های خون خود بیمار (گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها) از طریق یک سوزن برگشتی به بیمار بازگردانده می شوند.
پلاسمافرزیس برای درمان چه بیماری هایی توسط پزشکان توصیه می شود ؟
- بیماری پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک TTP
این بیماری گونه کمیاب اختلال انعقاد خون است که همراه با ایجاد لخته‌های خون بسیار ریز در تمام رگ‌های کوچک بدن است. علت آن معمولا مربوط به کمبود آنزیم ADAMTS13 در پلاسماست که یک متالوآنزیم است.
- میاستنی گراویس
بیماری میاستنی گراویس که نام آن از دو واژه میاستنی (به معنی ضعف عضله) و گراویس به معنی سنگین یا وخیم تشکیل‌شده است، یک اختلال خود ایمنی محسوب می‌شود که سیستم دفاعی بدن به بافت‌های خودی حمله کرده و سبب ضعف عضلات با درجات متفاوت در افراد می‌شود و به‌سختی قابل‌تشخیص است. بیماری میاستنی گراویس ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در بین خانم‌های جوان در سنین ۴۰-۲۰ سال شایع‌تر است؛ اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه‌های هفتم و هشتم زندگی افزایش می‌یابد. به‌طورکلی ازهر ۱۰۰ هزار نفر، ۱۴ مورد ابتلا به میاستنی گراویس مشاهده می‌شود. میاستنی گراویس، یک عارضه نورولوژیکی است که مشخصه آن، ضعف عضلات اسکلتی است و فقط عضلات به‌کاررفته درحرکت درگیر می‌شوند، نه عضلات غیرارادی مانند قلب.
- نورومیلیت اپتیکا (NMO) و (MS)
بیماری نورومیلیت‌اپتیکا (NMO) یک فرآیند التهابی و خودایمنی نادر ولی شدید است که با ازبین‌بردن پوشش میلینی نورون‌ها، سیستم‌عصبی مرکزی را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. NMO به‌طورعمده بر نخاع و اعصاب بینایی که سیگنال‌ها را از چشم به مغز منتقل می‌کنند، تأثیر می‌گذارد. این بیماری در نهایت می‌تواند باعث فلج و کوری شود. NMO اغلب در دوران کودکی بروز می‌کند. همچنین، افراد بزرگسالی که در دهه ۴۰ زندگی خود قرار دارند را نیز درگیر می‌کند. این بیماری اغلب در خانم‌ها شایع است، اما آقایان نیز به آن مبتلا می‌شوند. قبلا تصور می‌شد که NMO نوعی مالتیپل‌اسکلروزیس (MS) است، اما امروزه می‌دانیم که این دو، شرایط کاملا متفاوتی هستند. این دو بیماری برخی از علائم مشابه را دارند اما این علائم در NMO شدیدتر است. مشکلات بینایی در MS یک چشم را درگیر می‌کند، اما NMO همزمان هر دو چشم را درگیر می‌کند. این بیماری به دلیل حمله سیستم‌ایمنی به غلاف میلین که پوشش اطراف سلولهای عصبی را تشکیل می‌دهد، ایجاد می‌شود. سیستم‌ایمنی به خصوص به میلین‌های موجود در نخاع و اعصاب مرکزی حمله می‌کند. معمولا افراد مبتلا به NMo، عود بیماری را به فاصله چند ماه تجربه می‌کنند. بین این زمان‌های عود بیماری، علائم بیماری کمی بهبود پیدا می‌کند.
- سندرم گیلن باره
سندروم گیلن باره (نشانگان گیلن باره) یک بیماری نادر خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی فرد بخش هایی از دستگاه عصبی محیطی خود را مورد حمله قرار می دهد. ضعف عضلات و خارش در اندام ها از علائم شایع این بیماریست. بیماری گیلن می‌تواند به سرعت در کل بدن پخش و باعث فلجی فرد شود. درمان شناخته شده‌ای برای بیماری نادر گیلن وجود ندارد ولی درمان‌هایی وجود دارند مانند پلاسما فرزیس که می‌توانند علائم بیماری گیلن را کاهش داده و از مدت زمان بیماری بکاهند.
- پلی نوروپاتی دمیلین کننده التهابی مزمن (CIDP)
پلی نوروپاتی‌ها ( PNP) بیماری‌های سیستم عصبی محیطی هستند. این بدان معنی است که اعصاب خارج از مغز و نخاع تحت تأثیر قرار می‌گیرند. پلی نوروپاتی می‌تواند علل مختلفی داشته و دوره‌های این بیماری‌های عصبی نیز می‌تواند بسیار متفاوت باشد. در صورت شناسایی علت، در بسیاری از موارد می‌توان پیشرفت بیماری را کاهش داد. در برخی موارد می‌توان بیماری را متوقف کرد. علائم پلی نوروپاتی اغلب بسیار ناراحت کننده هستند. گاهی حتی می‌توان از این بیماری پیشگیری کرد. در مورد علائم معمولی، افراد مبتلا باید در اسرع وقت به دنبال کمک پزشکی باشند. در پلی نوروپاتی، چندین عصب در سیستم عصبی محیطی آسیب می‌بینند. در نتیجه، محرک‌ها نمی‌توانند به سیستم عصبی مرکزی منتقل شوند یا فقط به میزان محدودی منتقل شوند. سیستم‌های مختلف بدن می‌توانند تحت تأثیر قرار گیرند.
- سندرم Goodpasture
یک بیماری خودایمنی نادر است که در آن پادتن‌هایی علیه بخش غیر کلاژنی کلاژن تیپ iv موجود در غشای پایه ریه و کلیه تولید می‌شود. در این بیماری سیستم ایمنی بدن قسمتی از کلاژن تیپ IV غشای پایه را پادگن تلقی کرده علیه آن پادتن می‌سازد. چون غشای پایه در ریه و کلیه وجود دارد تظاهرات این بیماری ریوی (سرفه با خلط خونی، تنگی نفس و درد قفسه سینه) و کلیوی (نشانگان نفریتیک مانند هماچوری، پروتئینوری، هایپرتانسیون و اورمی و اِدم) هستند. درمان بیماری مهار سیستم ایمنی با کورتیکواستروئید و داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید و پلاسمافرزیس است. در صورت عدم درمان بیماری سریعاً پیشرفت نموده کشنده است.
- گلومرولونفریت سریع پیشرونده ( RPGN)
نوعی بیماری کلیوی است که علامت بارز آن کاهش سریع عملکرد کلیه است. معمولاً کاهش پنجاه درصدی در عرض سه ماه روی می‌دهد. در بیوپسی کلیه در پنجاه تا هفتادوپنج درصد گلومرولها هلال تشکیل شده است. بیماری سریعاً به نارسایی حاد کلیه منجر می‌شود. این فرم از گلومرولونفریت اغلب ناشی از تخریب بیماریهایی مانند سندروم گودپاسچر و لوپوس منتشر است.
- واسکولیت سیستمیک
به التهاب رگ های خونی واسکولیت می گویند. التهاب می تواند باعث ضخیم شدن دیواره رگ های خونی شود که همین باعث کاهش عرض مسیر عبور خون از رگ می شود. اگر جریان خون محدود شود، می تواند منجر به آسیب اندام و بافت ها شود. انواع مختلفی از واسکولیت وجود دارد و اکثر آنها نادر هستند. واسکولیت ممکن است فقط یک اندام یا چند عضو را تحت تاثیر قرار دهد. این وضعیت می تواند کوتاه مدت یا طولانی مدت باشد. واسکولیت می تواند هر کسی را مبتلا کند، اگرچه برخی از انواع آن در گروه های سنی خاص شایع تر است. بسته به نوع واسکولیت، ممکن است بدون درمان نیز بهبود پیدا کنید اما اکثر انواع واسکولیت برای کنترل التهاب نیاز به درمان از جمله پلاسمافرزیس دارند.
- ترومبوسیتوپنی ایمنی ( ITP)
ترومبوسیتوپنی ایمنی یا ITP نوعی اختلال خونریزی است. در ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP) ، خون آنطور که باید لخته نمی شود. این به دلیل کاهش تعداد قطعات سلولهای خونی به نام پلاکت ( Platlet ) یا ترومبوسیت ها است. پلاکت ها در مغز استخوان شما به همراه انواع دیگر سلول های خونی ساخته می شوند. آنها به هم می چسبند (لخته) تا بتوانند در هنگام برش یا بریدگی های کوچک در دیواره رگ های خونی ، جلوی خونریزی را بگیرند.
- Transplant sensitization& Transplant rejection (antibody type)
یکی از بزرگترین کاربرد های پلاسما فرزیس در بیمارانی است که پیوند اعضاء دریافت کردند.
- ماکروگلوبولینمی والدنستروم
ماکروگلوبولینمیای والدنشتروم نوعی سرطان نادر است که از گلبول های سفید خون شروع می شود. درصورت ابتلا به این بیماری، مغز استخوان بیش از حد گلبول‌های سفید غیرطبیعی تولید می کند که سلولهای خونی سالم را از بین می برد. این گلبول‌های سفید پروتئینی تولید می کنند که در خون جمع شده، گردش خون را مختل کرده و عوارضی ایجاد می کند.
- سندرم هیپر ویسکوزیته
سندرم هایپرویسکوزیته وضعیتی است که در آن خون نمی تواند آزادانه در شریان های شما جریان یابد.در این سندرم، شریان‌ها می‌توانند به دلیل تعداد زیاد گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید یا پروتئین در جریان خون شما مسدود شوند. همچنین ممکن است با هر گلبول قرمز غیرطبیعی مانند کم خونی سلول داسی شکل رخ دهد. هیپر ویسکوزیته هم در کودکان و هم در بزرگسالان رخ می دهد. در کودکان، می تواند با کاهش جریان خون به اندام های حیاتی مانند قلب، روده، کلیه ها و مغز، رشد آنها را تحت تاثیر قرار دهد.در بزرگسالان، می تواند با بیماری های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس سیستمیک رخ دهد. می تواند نیز توسعه یابد با سرطان های خون مانند لنفوم و لوسمی.
- گلومرولواسکلروز عودکننده سگمنتال کانونی ( FSGS)
سندرم نفروتیک، وضعیتی است که در آن، کلیه‌ها پروتئین را از خون به داخل ادرار نشت می‌کنند. گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی (focal segmental glomerulosclerosis; FSGS) تعریف شده در بیوپسی کلیه، یک علت غیر-شایع بیماری سندرم نفروتیک است، اما در حدود نیمی از موارد به سمت نارسایی کلیه پیشرفت می‌کند. این وضعیت را می‌توان به سه گروه تقسیم کرد - FSGS اولیه (که تصور می‌شود به دلیل یک عامل در گردش خون است که به کلیه‌ها آسیب می‌رساند)، ژنتیکی (ثانویه به جهش در یک یا چند ژن)، و ثانویه به علل دیگر، از جمله عفونت‌های خاص. هدف از درمان، کاهش مقدار پروتئین در ادرار به‌طور کامل یا نسبی برای افزایش زمان پیش از ایجاد نارسایی کلیه است.
- و سایر بیماری های نادر
